12580健康助理_血友病防治

主题：12580健康助理_04月17日
2023年4月17日
农历闰二月廿七
星期一

4月17日是世界血友病日。由于血友病患者的血液中缺乏某些凝血因子，一个不小心的磕碰，就可能造成流血不止的严重后果，因此他们又被称为“玻璃人”。世界血友病日来临之际，一起来关注血友病的防治吧！
==精彩导读==
【健康聚焦】
>什么是凝血功能障碍？
>血友病，家庭护理很重要
【名医诊室】
>血友病患者需及时补充凝血因子
>血友病预防出血最重要
【健康小妙招】
>凝血四项检查有啥意义？
>防养治结合，患者可正常生活
【生儿育女】
>血友病典型症状早发现
【健康聚焦】
>什么是凝血功能障碍？
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凝血是身体中正常的保护机制，在身体局部出现损伤后凝血因子会迅速聚集，使血液凝固成胶冻状血块，避免血液流失过多。但是，如果出现了凝血功能障碍，某些部位出现伤口后就会血流不止。导致凝血功能障碍的原因主要有先天性和获得性两种：

先天性凝血功能障碍，也称遗传性凝血功能障碍，是由遗传因素造成的，通常为单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿时期发病并有出血症状，常有家族性病史，比如A型血友病、B型血友病、血管性血友病等。

获得性凝血功能障碍，是后天因素导致的，较为多见，患者常有多种凝血因子的缺乏，常常发生于成年期，临床上除了出血外还常伴有原发性疾病，比如维生素K缺乏症、严重肝病引起的凝血功能障碍等。还可由于体内产生了凝血因子抑制物，使凝血功能发生异常，比如抗磷脂抗体综合征。
>血友病，家庭护理很重要
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血友病是一种凝血因子缺乏性疾病，除补充凝血因子等治疗外，家庭护理也很重要。

心理护理。血友病与遗传有关，虽难以预防，但可控制病情发展，改善预后。患者应树立战胜疾病的信心，家人也应给予患者心理支持和鼓励。

出血护理。患者应避免剧烈运动，如足球、篮球等身体接触性运动，尽量不要穿硬底鞋、赤脚走路等，以减少外伤和出血危险。注意口腔卫生，防止因牙病而引起出血。避免使用含阿司匹林的药物，因为此类药物能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重程度。

局部护理。对于肢体表面创伤、鼻或口腔出血，可用力按住出血部位以达止血目的。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可适当理疗，如进行主动或被动关节活动等。

全身护理。注意观察肌肉、关节血肿的变化，以判断其轻重程度。要定期测血压、脉搏，以了解有无内脏出血。如有颅内出血表现（头痛、呕吐、昏迷等），应立即送医院治疗。还要第一时间告诉医护人员患者有血友病的病史。
【名医诊室】
>血友病患者需及时补充凝血因子
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者的血液中缺乏某一种凝血因子。该病为X染色体隐性遗传，因此通常为女性携带致病基因，男性发病。

专家表示：血友病患者需要及时补充凝血因子。避免关节损伤、保护关节功能是血友病并发症管理的主要任务，如果关节出血治疗不及时、不充分，将导致关节残疾。而确诊后，充分预防治疗，即根据医嘱按时注射凝血因子，可以显著减少血友病关节出血发生率。如已经发生关节损伤，合理康复理疗能够最大程度帮助关节恢复功能，骨科手术也是解决血友病关节病的有效途径。

需要提醒的是：关节反复出血会引起关节损伤不断进展，而血友病患儿即使在预防治疗的情况下，仍会发生一些关节出血，但常常难以被察觉。这种不易被临床所察觉的亚临床出血，容易导致早期关节损伤，如果未及时发现和防治，将会造成不可逆的血友病性关节疾病，如滑膜炎、骨关节炎、关节挛缩、血肿机化、假肿瘤形成、神经不可逆损害、缺血性坏死等，一定要注意。
>血友病预防出血最重要
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病患者最重要的就是要预防出血，平时在行走、慢跑、持重物时均不可时间过长，避免髋、膝、肘关节出血或深部组织血肿；要尽量避免外伤及不必要的手术，确需手术时，术前术后要补充凝血因子，纠正凝血时间至正常，直至创口愈合；避免肌肉注射，静脉注射时要用细针头。

对于已经出血的患者，护理很重要。发生关节腔出血、深部组织出现血肿时，应避免活动、卧床休息，患肢局部用冰袋绷带加压固定；若是颈部或喉部软组织出血，应加强床边护理，注意呼吸道是否通畅，发生可疑阻塞时立即通知医生。
【健康小妙招】
>凝血四项检查有啥意义？
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凝血四项检查主要用于了解患者的止血功能有无缺陷，属于手术前必查项目。适用于血栓前检查项目及监控临床口服抗凝药物患者。其意义如下：

1、活化部分凝血活酶时间（APTT）：主要反映内源性凝血系统状况，常用于监测肝素用量。APTT升高常见于血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低，如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症；APTT降低则常见于高凝状态，如促凝物质进入血液及凝血。

2、凝血酶原时间（PT）：主要反映外源性凝血系统状况。PT时间延长常见于先天性凝血因子缺乏和后天凝血因子缺乏；PT缩短常见于血液高凝状态和血栓性疾病等。

3、纤维蛋白原（FIB）：主要反映纤维蛋白原的含量。FIB升高常见于急性心肌梗死，减低常见于DIC消耗性低凝期、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化。

4、凝血酶时间（TT）：主要反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间。TT升高常见于DIC纤溶亢进期、低（无）纤维蛋白原血症、异常血红蛋白血症，血中纤维蛋白（原）降解产物升高；降低无临床意义。
>防养治结合，患者可正常生活
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血友病可以通过产前基因检查筛查出来，所以女性携带者大可不必为是否生养宝宝而焦虑。专家表示：现在的医疗技术有办法在产前查出孩子是健康还是患病的，以指导优生优育。

很多家长误认为血友病患儿不能运动，所以就让孩子一直卧床休息，这样反而会造成恶性循环。长期卧床的患者肌肉会萎缩，肌肉萎缩会使关节的支撑和保护作用变差，反而更容易出血，到最后患者可能就站不起来了。专家建议：血友病患者尤其是实施了凝血因子替代的患者，可以做一些安全、合适的运动，如游泳、骑自行车等。

血友病患者也不必过分担心，目前血友病的主要治疗方法是替代治疗，即给患者输注外源性凝血因子制剂。重型患者的凝血因子水平一般低于1%，如果将凝血因子含量控制在1%以上，就很少会出血。患者只要坚持终生用药，就可以控制症状不出血，像普通人一样生活。
【生儿育女】
>血友病典型症状早发现
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要表现在身体出现轻微创伤即会出血，且凝血时间较长，而严重者没有明显外伤也会导致出血。以下血友病典型症状希望父母警惕：

小儿血友病早期常见的症状之一是贫血，患病宝宝会出现面色及皮肤苍白、浑身软弱无力以及食欲低下等症状，此时的宝宝注意力会经常不集中，以及莫名其妙的哭闹不安等。

由于皮下组织、口腔以及牙龈黏膜处容易受伤，因此这些部位很容易出现出血现象。对于宝宝而言，较容易出现的是头部碰撞后出血或血肿问题，父母要小心保护以及密切关注。

血友病症状还体现在肌肉出血或血肿，多见于用力的肌肉群。一般前臂、小腿、腰部、颈部容易出现肿块，在外力作用下肿块并非立即显现，而是血液渗透后慢慢明显，呈现黄棕色以及局部硬化症状。

关节出血也是血友病患儿的常见症状之一，多见于膝关节，其次是踝、髋、肘、肩等关节，关节处出血一般经历出血及肌肉萎缩、慢性炎症导致滑膜、关节功能受损等环节，很容易引发残疾。
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